Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) passe par l’éviction d’une cause maligne. Cependant, une tumeur occulte ou pauci symptomatique peut facilement passer inaperçue.

Nous rapportons l’observation d’une femme de 50 ans avec une pseudo-MSA, satellite d’un mélanome malin de découverte tardive et d’évolution fatale. La seule atypie initiale était la présence d’une hépatite à prédominante cholestatique, effacée par la corticothérapie. Depuis 1980, 27 autres cas de MSA associés à une affection néoplasique ont été publiés. Les cancers sont en cause dans 61 % des cas (surtout mammaire et bronchique) et les hémopathies clonales (surtout les lymphomes malins) dans 39 % des cas. Les deux affections se succèdent à un intervalle moyen de huit mois et, le plus souvent, la MSA précède la néoplasie. Les éléments distinctifs entre MSA et pseudo-MSA néoplasique, très inconstants, sont : l’âge de survenue supérieur à 40 ans ; la présence d’atypies cliniques, biologiques ou immunologiques (<1/3 des cas) ; une mauvaise réponse thérapeutique initiale (61 % des cas).

La MSA reste un diagnostic d’exclusion, même en cas de présentation typique et de bonne réponse aux traitements (salicylés, corticoïdes).

A malignancy must be carefully excluded before ruling in the diagnosis of adult onset Still's disease (AOSD). However, an occult or poorly symptomatic malignancy can easily be overlooked.

We report a 50-year-old female patient who presented with features of adult onset Still's disease (AOSD), in fact heralding a malignant melanoma with fatal outcome since discovered lately, at a metastatic stage. In retrospect, the only significant atypical feature was cholestatic hepatitis, which soon disappeared upon institution of glucocorticoid treatment. The literature review identified 27 additional cases of AOSD-like disease associated with malignancy published since 1980 including solid cancer in 61% of the cases (especially breast and lung) and haematological malignancies in 39% of the cases (especially malignant lymphoma). The interval between OASD-like symptoms and malignancy averaged 8 months, and AOSD most often preceding malignancy. Although idiopathic AOSD and neoplastic AOSD-like disease are often indistinguishable initially, some features could point toward the latter: an onset of AOSD after the age of 40 years, the presence of atypical clinical, biological, or immunological features in less than one third of the cases, and a poor response to NAIDS or systemic glucocorticoids in 61% of the cases.

Making the differential diagnosis of malignancy-associated AOSD in a timely fashion remains a primary goal, even in the most typical cases and those showing good initial therapeutic response.